Não é possível falar de transfusão em doença falciforme sem falarmos incialmente da hemoglobina (Hb), proteína presente nas hemácias cuja sua principal função é transportar oxigênio dos pulmões para os tecidos periféricos. A hemoglobina possui uma estrutura quaternária composta de duas cadeias de globina tipo alfa (α) e duas do tipo beta (β). Algumas mutações genéticas podem causar alterações funcionais e estruturais nas hemoglobinas, gerando um grupo de doenças chamadas hemoglobinopatias. A doença falciforme representa a forma mais comum e cursa principalmente com anemia crônica e crises vaso-oclusivas.

A transfusão na doença falciforme tem por objetivo aumentar a capacidade de transporte de oxigênio e diminuir a proporção de hemoglobina falciforme (HbS) em relação à hemoglobina A (HbA) para prevenir ou reverter as complicações da vaso-oclusão. Podem ser utilizadas três modalidades de transfusão que melhor se adapte a indicação do paciente ou estrutura do serviço, conforme descrito abaixo.

Transfusão Simples: pode ser indicada tanto para as complicações agudas ou crônicas. Nos casos agudos, quando ocorre uma queda da hemoglobina é a metodologia transfusional de escolha. Deve-se transfundir até o valor basal de hemoglobina do paciente, tomando cuidado para não induzir hiperviscosidade (aumento rápido do valor do hematócrito). Em pacientes que necessitam de um suporte transfusional crônico, mas possuem hemoglobina menor que 8g/dL (ou HT menor que 25%) devem inicialmente realizar uma transfusão simples, para seguir com uma transfusão de troca.

Exsanguíneo transfusão parcial manual (troca parcial de sangue). Há uma retirada do sangue do paciente (sangria terapêutica) seguida por transfusão de concentrado de hemácias. Tem como objetivos: retirar hemácias com hemoglobina S, reduzindo assim o teor global desta hemoglobina anormal. É a modalidade mais utilizada no Brasil, pelo custo-efetividade. Tem como desvantagem a necessidade de um valor de Hb/Ht mínimo para realização do procedimento além de um número maior de sessões para reduzir efetivamente a quantidade de HbS.

Eritrocitoaférese (troca de total das hemácias) – Esse procedimento é depende do uso de equipamentos específicos, máquina de aférese, para a sua realização, podem ser usados sistemas de fluxo contínuo ou intermitente. Este procedimento reduz de forma rápida o nível de hemoglobina S permitindo reverter situações graves. Eliminando o risco de alterações na viscosidade e no volume sanguíneo e interrompendo danos teciduais antes que se tornem irreversíveis. Indicado nos casos de AVE isquêmico agudo e síndrome torácica aguda grave. Sua desvantagem é o custo elevado e a necessidade de grande quantidade de concentrados de hemácias adequados em um único momento.

O hemocomponente ideal para transfusão é o concentrado de hemácia fenotipado e desleucotizado. A compatibilização do fenótipo do receptor possui o objetivo de prevenir a formação de anticorpos eritrocitários e/ou de reação hemolítica aguda imune. A desleucotização é indicada para prevenção de reação transfusional febril não hemolítica.

Para os pacientes que não possuem anticorpos e necessitam de transfusão agudamente, devemos compatibilizar os grupos sanguíneos ABO/RhD, e os antígenos de eritrócitos negativos Rh (C, E ou C / c, E / e) e K. Já para os pacientes aloimunizados e em regime de hipertransfusão crônica devemos tentar compatibilizar também os antígenos negativos (Jka/Jkb, Fya/Fyb, S/s). Esse assunto é complexo e falaremos dele separadamente, em um outro blog.

As principais indicações de transfusões agudas, indiferente da modalidade e do objetivo, mas que necessitam de uma melhor oxigenação tecidual são:

• Preparo cirúrgico.

• Síndrome torácica aguda.

• Síndrome colestática aguda.

• Acidente vascular encefálico agudo.

• Falência de múltiplos órgãos, como sepse grave.

• Gestação, se comorbidades ou complicações.

• Anemia aguda sintomática, quando há uma queda de 2 pontos no valor da hemoglobina. Nestes pacientes devem ser avaliados a investigação para sequestro esplênico ou hepático e infecção por parvovírus.

• No priapismo agudo prolongado, com mais de 4 horas de duração, requer hospitalização e intervenção cirúrgica, com punção e drenagem dos corpos cavernosos, irrigação com fluídos e transfusão.

As principais indicações clínicas de regime de transfusão crônica, ou seja, transfusão programada com um objetivo específico de reduzir a proporção de HbS/HbA, são:

• Insuficiência renal

• Insuficiência hepática

• Insuficiência cardíaca

• Acidente vascular encefálico (AVC)

• Hipertensão pulmonar moderada a grave

• Dois Doppler de artéria cerebral média ou carótida média com alto fluxo (velocidade média do fluxo sanguíneo ≥ 200 cm/s) que configura risco de AVC

• Síndrome torácica aguda ou crise álgica, recorrente e refratária ao tratamento de hidroxiuréia, pode ser considerado.

A doença falciforme está incluída na triagem neonatal brasileira, conhecido como Teste do Pezinho, do Sistema Único de Saúde (SUS) desde 2001 devido a importância de um acompanhamento clínico e hemoterápico precoce. Os pacientes com triagem positiva são encaminhados automaticamente para um centro de referência em hemoglobinopatias próximo de sua residência, onde realizarão a confirmação do diagnóstico. Além disso, os pais receberão aconselhamento genético e principalmente o acompanhamento médico e multidisciplinar dos pacientes com orientações e tratamento das complicações causadas pela doença.

Até a próxima!

Equipe erytro

Bibliografia:

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4. Covas, DT. Ubiali, EMA. Santis,GC.Manual de Medicina Transfusional. Segunda edição.2014.